先天性直肠、肛门畸形的外科诊疗(2)
2013-06-16 01:04
导读：(2)查体：腹部膨隆似球，腹壁静脉怒张，或腹壁红肿等肠梗阻表现。患儿无肛门或有瘘口但位置偏离肛穴。若为阴道瘘或泌尿系瘘，则患儿能排胎便，但排
(2)查体：腹部膨隆似球，腹壁静脉怒张，或腹壁红肿等肠梗阻表现。患儿无肛门或有瘘口但位置偏离肛穴。若为阴道瘘或泌尿系瘘，则患儿能排胎便，但排出部位不详，此类患儿可无腹胀。
(3)X线倒立位平片所示：确切估计直肠盲端与肛穴皮肤间距离。
(4)B型超声检查。
(5)必要时辅以肌电图检查。
根据以上检查，诊断并不困难，但要明确类型，充分了解直肠盲端距肛门皮肤的距离。根据患儿的一般情况，及肛门直肠畸形的类型、分类，制定具体方案。
2.鉴别诊断 一些患儿亦有胎便排出延迟或排便不畅，但肛门位置正常，无异常开口，遇此类患儿应行指肛检查，或用温盐水灌肠即可鉴别。
(1)胎便粘稠症：肛门位置正常，无异常开口，如以双氧水灌肠，即可解除排便困难。
(2)其他原因的肠梗阻：如小肠闭锁或狭窄、胎便性腹膜炎、新生儿胃肠道穿孔、弥漫性腹膜炎等。
(3)并发畸形：先天性直肠肛门畸形中30%~50%有并发畸形，如先天性心脏病、泌尿生殖系统的缺陷、食管闭锁及肠闭锁等。对于简单的并发畸形，可同时进行矫治，但对复杂畸形，特别是暂不影响生命危险的畸形，应分期矫治，以免耐受不了手术而造成死亡。
治疗
先天性直肠肛门畸形的治疗原则是手术矫治，其术式因类型不同而异。
（科教范文网 Lw.nsEAc.com编辑整理） 1.直肠肛门狭窄 一般先采用扩张法，先用小号，渐渐加粗，定时扩肛，同时加强排便训练。定时扩肛开始可每日1次，每次15~20分钟，以后渐渐减少次数，持续3~6个月，直至排便正常，而且不再发生排便困难为止。如肛膜未完全破裂，应在膀胱截石位，于6点处切开皮肤，分离直肠后壁，将直肠后壁拖出做“V”形切开，再将直肠与皮肤缝合即可(详见后面手术部分)。
2.会阴肛门成形术 适用于肛门膜式闭锁或闭锁长度仅0.5 cm左右，以及直肠前庭瘘或直肠会阴瘘(远位瘘)(详见后面手术部分)。
3.经骶肛门成形术 经骶肛门成形术为Pena手术的改良，适用于中、低位肛门直肠畸形及并发有瘘者，如肛门闭锁、直肠尿道瘘、阴道下1／3瘘等。术中可以同时修复瘘口(详见后面手术部分)。
4.腹会阴肛门成形术 如直肠盲端距肛穴皮肤在2 cm以上，则为高位闭锁，应行腹会阴或腹骶会阴肛门成形术。
参 考 文 献
[1]梁娟,王艳萍,代礼.人肛门直肠畸形1262例分析.中华小儿外科杂志,1999年
[2]林飞飞,刘磊,王斌,曹卫国,孙龙伟. 螺旋CT在先天性肛门直肠畸形术前的应用. 中国医学影像技术,2010年26卷 第03期
[3]王伟，李正. 先天性肛门直肠畸形与泌尿系异常. 中华小儿外科杂志，1992，13：1-2.
