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显微镜下多血管炎肾脏损害28例临床病理分析(2)

2014-04-22 02:33

　　原发性血管炎是以血管壁的炎症和(或)纤维素样坏死为主要病理基础的一类疾病。1999年美国Chapelhill根据受累血管大小将其分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。显微镜下多血管炎(MPA)是原发性系统性小血管炎中的一种。一般认为本病以男性多见，男女比例约为2∶1，且发病年龄多在50～60岁[1,2]。本组患者男女比例3：1，平均发病年龄31.8岁，与文献报道稍有出入。

　　Guilllievin等[3]曾报道显微镜下小血管炎的临床表现:肾脏损伤78.8%,体重下降72.9%，皮肤改变62.4%，发热55.3%以及高血压症34.1%。可以看出，显微镜下小血管炎临床表现特别不具特异性，本文统计水肿占第一位，可能的原因考虑与肾脏功能减退有关，但是发热、乏力、恶心等足以提示我们需要注意本病的非特异性表现。几乎100%累及肾脏，主要表现为肾小球肾炎，出现血尿和蛋白尿，可伴肾功能不全;RPGN是肾衰竭和透析治疗的主要原因[4]。但是可以看出，所统计病例资料均有肾脏损害，包括蛋白尿与镜下血尿，肾功能损害也不少见(32.14%)，肺部是肾脏以外的最常见受累器官(67.86%)，综合来讲，老年男性出现肾脏损害，特别是同时存在肺部受累时需要将显微镜下小血管炎放在首要考虑。ANCA对原发性小血管炎诊断有重要意义, 其主要靶抗原为PR3和MPO。70%～90%MPA患者ANCA阳性,多为MPO-ANCA (P-ANCA),但PR3-ANCA(C-ANCA)亦不少见[5]。本文中均为MPO-ANCA(P-ANCA)阳性，可能为偶然因素。国内外研究表明,糖皮质激素联合环磷酰胺已成为治疗显微镜下小血管炎尤其是伴有肾损害者的首选治疗方案。本文治疗有效率达92.86%，总体看来治疗以积极使用糖皮质激素与环磷酰胺，虽然没有进行随机对照研究，但是总体认为积极进行免疫抑制治疗效果良好。原发性小血管炎在我国尚少，但是老年人中并不罕见，且病理改变多数较重，如果不及时防治，后果将是不可逆的肾衰竭，临床医师应给予足够重视。对于老年、多系统受累的患者应考虑到本病的可能,可疑患者应及时检测ANCA,尽早行肾活检有助于本病的早期诊断。治疗上采用激素联合环磷酰胺强化免疫抑制治疗可显著改善疾病预后。

【参考文献】

本文来自中国科教评价网

  　　1 Julio AC,Leonardo JT,Glbrto L,et al.Large vessel involvement in ANCA -associated vasculitis:report of a case and review of the literature.Clin Rheumatol,2004,23(2):152-159.

　　2 孔祥艳,吴启富.显微镜下多血管炎的研究进展.中国微循环,2004,8(5):270-271.

　　3 Guililevin L,Durand G,Cevallos R,et al.Microscopic polyangitis:clinical and laboratory findings in eighty- five patients. Arthritis Rheum,1999,42(3):421-430.

　　4 Jennette JC, Thomas DB, Falk RJ. Microscopic polyangiitis ( microscopic polyarteritis ).Seminars in Diagnosis Pathology，2001, 18(1): 3-13.

　　5 Jennette HC, Wilkman AS, Falk RJ. Diagnostic,predictive value of value of ANCA serology.Kidney Int, 1998, 53(6): 796-798.