先天性肾囊肿性疾病的CT诊断(2)
2013-08-01 01:07
导读：病理上海绵肾大小正常或略大，肾乳头集合管呈梭形或囊状扩张，病变仅限于肾髓质锥体部顶端，位于肾小盏周围，形成多数大小不一的小囊，小的仅见于
病理上海绵肾大小正常或略大，肾乳头集合管呈梭形或囊状扩张，病变仅限于肾髓质锥体部顶端，位于肾小盏周围，形成多数大小不一的小囊，小的仅见于镜下，最大者直径可达1.0cm，使患肾成海绵样改变。海绵肾可涉及一侧和双侧肾脏，可累及全部或部分乳头，另外由于集合管扩张迂曲，尿流不畅，加之该部尿中成石成分浓度高，因而很容易继发感染和结石。集合管内形成结石时称为海绵肾结石，约占海绵肾的40％～60％。
本病多见于男性，2／3以上病例发生在40～60岁之间，双侧患病者达80％以上。如患者病变局限、轻微或无并发症可无任何自觉症状，症状的出现是因为扩张的小囊中尿液滞留继发感染、出血或结石引起。常见的临床表现有反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛、可有排石史，多数患者肾功能正常。
诊断主要依靠X线检查，因IVP和腹部平片均可显示本病的特征，有确诊价值。X线平片表现为肾脏增大或正常，可见钙化或结石影，位于肾小盏锥体部分，呈簇状、放射状，自沙粒至1．0cm大小，个别结石可破入肾盂肾盏内。IVP显示造影剂在肾锥体扩张的小管内形成扇形、花束样、葡萄串状和镶嵌状阴影，肾小盏可增宽，杯口可扩大突出，囊问互不相通，由于结石密度不均匀，边缘不整齐，环绕于肾盂肾盏周围的多数囊腔似菜花状。大剂量IVP更能清晰显示上述特点，逆行肾盂造影意义不大，B超对本病的诊断也有一定价值，特征性的B超表现是围绕肾髓质呈放射分布状的小无回声区和强回声光点，后方伴有声影。
CT能发现亚临床无尿路症状的患者，平扫两肾正常或髓质钙质沉着，典型者呈花束状排列。增强扫描可见钙化周围扩张的收集管内造影剂聚集，造成钙化影增大的假象，从乳头伸向髓质的低密度囊状影代表未显影的扩张肾小管，而增强的条影则代表造影剂在扩张肾小管内的聚集，CT还可显示乳头钙化及其他脓肿并发症等。
（科教范文网 lw.nSeAc.com编辑发布） 鉴别诊断主要有：①肾钙盐沉着：为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉着，较海绵肾为广泛，可见于多种疾病，例如甲状旁腺功能亢进症，肾小管酸中毒等。但本病不伴有小管扩张和囊腔形成等改变，晚期病例钙盐可沉积到整个肾区。②肾盏内散发性小结石，因其结石位于肾盏内，不带有肾乳头管囊状扩张，因此CT上容易鉴别。
参 考 文 献
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