肺动脉异常起源于升主动脉的发生机制、分型及(2)

2014-05-24 01:45

导读：AORPA的右肺动脉高压主要是由升主动脉的高速高压血流造成的，远端型若存在右肺动脉起始处狭窄，右肺动脉所承受的压力会减轻；左肺动脉直接延续于右

AORPA的右肺动脉高压主要是由升主动脉的高速高压血流造成的，远端型若存在右肺动脉起始处狭窄，右肺动脉所承受的压力会减轻；左肺动脉直接延续于右心室，接受右心室的全部血流，而多数患者合并动脉导管未闭，同时接受了体循环的高压血流，加重了左肺动脉高压的发展。AORPA肺动脉高压的发生机制与AORPA相近。患者的发绀是由于右心室、右心房的压力增高，而使卵圆孔开放，或经房间隔缺损或室间隔缺损；或肺动脉高压经动脉导管产生右向左分流所致。

4 诊断

具有以下特点的患者应高度考虑AORPA或AOLPA：（1）被诊为动脉导管未闭，并早期出现发绀及肺动脉高压和右向左分流者。（2）X线胸片示主动脉结增宽，双肺纹理不对称为其特征，右肺下动脉干起始较高或右肺动脉观察不清，被怀疑为右肺动脉缺如或发育不良者。（3）右心房、右心室或双侧心室增大者。（4）超声心动图示主动脉直接延续为单侧肺动脉，而另一侧肺动脉不能探及者。肺动脉异常起源于升主动脉主要依靠影像学诊断。

4.1 超声

多普勒超声心动图对本症有一定局限，易漏诊［4］。肺动脉异常起源于升主动脉时，由于一支肺动脉分支由主动脉发出，二维超声图像容易把主动脉当作“分叉较早的肺动脉”，而肺动脉仅留一支分支，易误作“较晚的主动脉”，此时容易误诊为完全性大动脉转位。由于完全性大动脉转位患者主动脉大多位于肺动脉的右前或前方；而本症患者的主动脉均位于肺动脉的右后方。因此，若大动脉位置正常，诊断完全性大动脉转位，应注意与本症相鉴别。