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类天疱疮样扁平苔藓及副肿瘤性天疱疮(2)

2013-07-16 01:03 上皮源性肿瘤和颅内肿瘤的鉴别诊断。③观察也发现DPⅠ、DPⅡ抗体在PNP中确实存在，其阳性是PNP的诊断特征。

　　从目前报告的病例来看，伴发于PNP的肿瘤可以为良性肿瘤，也可为恶性肿瘤。但是，以淋巴细胞系统的恶性肿瘤为多见，如非Hodgkin淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、胸腺瘤和肉瘤，其它还有甲状腺肿瘤等。肿瘤可出现于天疱疮皮损发 生以前，或出现其后。

　　皮肤粘膜损害的变化与肿瘤的性质和治疗效果也有一定关系。良性肿瘤患者经切除后，病情好转，而恶性肿瘤患者多数病情呈进行性发展。

　　4.诊断与鉴别诊断：

　　(1)诊断标准：①有广泛发生于躯干、四肢、掌跖的红斑、丘疹、水疱、糜烂等多形性皮肤损害，特别是严重的粘膜糜烂。并发现隐性或已查见的肿瘤。②病理改变为上皮内疱、棘层松解和角质细胞坏死。③直接免疫荧光检查为表皮细胞间IgG、补体沉积和(或)补体颗粒状或线状沉积于基底膜带区。④血清中自身抗体不仅能和皮肤粘膜复层鳞状上皮的细胞表面成分结合，还能与单一、柱状和移行上皮的细胞表面结合。⑤免疫沉淀法检测时，血清中的抗体能和角质细胞提取物中250000、230000、210000、190000的大分子量蛋白抗原结合。

　　总之，对天疱疮及其他免疫性疾病并发者，或有高滴度棘细胞间抗体者，或对皮质类固醇治疗效果差者，应作详细检查以排除可能并发的肿瘤。

　　(2)鉴别诊断：①单从临床表现和组织病理学特征来看，PNP不易和天疱疮、多形红斑等病区别，但PNP结缔组织浅层无明显的嗜酸细胞，中性粒细胞浸润，而有明显的角化不良细胞。②多形红斑、中毒性表皮坏死松解症可通过DIF、IIF来鉴别。

　　5.治疗和预后：使用肾上腺皮质激素及细胞毒类物治疗。一般用强的松或甲基强的松龙、环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等，也可采用血浆置换疗法。其它可对症处理，外用药物类似于天疱疮的治疗。眼、口腔、鼻腔等部位的粘膜损害较顽固，疗效差。

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　　对于并发恶性肿瘤的PNP，原发灶的治疗，对病情好转不一定有效。有时虽然采取了积极的治疗，患者预后仍较差，死亡原因多为并发细菌或真菌感染。目前能长期缓解并生存者仅见于个别报告。

　　类天疱疮样扁平苔藓和副肿瘤性天疱疮两种新的疾病概念的提出，丰富了大疱性皮肤粘膜疾病的鉴别诊断内容。特别是对预后较差的副肿瘤性天疱疮的正确诊断，对早期明确并存肿瘤的诊断、早期治疗，以挽救患者生命甚为重要，值得重视。

 

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