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婴儿Sturge-Weber 综合征2例临床报道及文献复(2)

2014-03-27 01:04 癫疒间和同侧青光眼及脑血管造影表现即可明确诊断。非典型者如有皮肤和眼部改变,或仅有癫疒间、智力低下等,需要作一些相应的电生理和影像学检查，头颅X线特征性的双轨状钙化，CT及MRI显示的脑萎缩和脑膜血管瘤均有助于诊断。本2例患儿根据典型的面部血管痣、局灶性癫疒间发作、脑电图示疒间性放电、头颅MRI示患侧大脑半球脑沟增宽加深、顶枕叶片状长T1长T2异常信号影及头颅CTA可见迂曲扩张影,Sturge-Weber综合征诊断明确。

　　本病主要采用对症治疗,包括采用药物或手术治疗癫疒间、青光眼和面部NF[4]。控制癫疒间以药物为主,卡马西平和丙戊酸盐是一线药物。难治性癫疒间可手术治疗,手术方式为局部癫疒间灶切除、脑叶切除、半球切除术或胼胝体切开术。青光眼可用药物和手术(如前房切开术、小梁切开术、激光小梁形成术等)治疗。面部NF可用激光治疗或用特殊方法掩饰,但仅适用于病灶不大、神经功能良好者。

【参考文献】
  　　[1] Yallapragada AV， Cure JK， Holden KR. Sturge-Weber syndrome variant with atypical intracranial findings： case report [J]. J Child Neurol，2006，21(2)：155-157.

　　[2] Belzunce A, Casellas M. Complications in the evolution of haemangiomas and vascular malformations [J]. An Sist Sanit Navar,2004,27(1):57-69.

　　[3] Thomas-Sohl KA, Vaslow DF, Maria BL. Sturge-Weber syndrome: a review [J]. Pediatr Neurol，2004，30(5):303-310.

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