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| 全部作者： | 王京 朱学骏 |
| 第1作者单位： | 北京大学第1医院 |
| 摘要： | 副肿瘤性天疱疮（PNP）是由Anhalt等人于1990年命名的1种自身免疫性皮肤粘膜疾病，以伴发肿瘤及血清中存在能识别表皮蛋白成分独特的IgG自身抗体为特点。本文就我科近年诊治的12例病人的临床特点进行总结，综述了本病发病机理研究的几种主要学说的特点和主要缺陷。本文总结了我科为探索自身抗体产生的机制进行的深入、细致的研究的主要发现。对PNP伴发的Castleman瘤B细胞克隆的免疫遗传学研究表明肿瘤B细胞具有产生抗体的能力和结构基础，进1步总结出Castleman瘤能直接产生自身抗体是致病的关键。这1发现的意义在于对PNP的治疗有重大指导价值，这种理论可以引申用于体液免疫介导的自身免疫疾病的研究和治疗。 |
| 关键词： | 发病机理；副肿瘤性天疱疮；肿瘤；自身抗体 远程下载 (免费PDF全文) |
| 发表日期： | 2006年11月01日 |
| 同行评议： | 本文作者所在研究小组对副肿瘤性天疱疮（PNP）进行了系统深入的研究，在此基础上对PNP进行综述，条理清晰，阐明了作者的假说。但文章仍有需要修改的内容： 1．文章应统1“粘膜”和“黏膜”的使用； 2．少量错别字，如“全愈”应改为“痊愈”； 3．英文摘要与中文摘要不1致。英文摘要主要介绍国外作者的假说，并未反映文章的内容； 4．英文摘要第3、4行缺多个标点符号；第4行“The”改为“This”更好；第4行“primarily”改为“primary”； 5．表2最后几个患者的病例序号与内容不在同1水平线上。 |
| 综合评价： |
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| 修改稿： | |
| 注：同行评议是由特聘的同行专家给出的评审意见，综合评价是综合专家对各要素的评议得出的数值，以1至5颗星显示。 | |