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听神经病_西医学论文(3)

2014-11-10 01:41
儿和青少年期起病，故患者新生儿期及婴幼儿期曾出现的疾病引起人们的高度重视
。目前认为可能的病因有：①遗传性疾病如Charcot-Marie-Tooth综合征(包括
遗传性运动感觉神经病Ⅰ型及Ⅱ型)和费里德赖希共济失调；②免疫性疾病如格林
-巴利综合征；③感染性疾病如麻疹、脑膜炎；④毒性物质代谢性疾病如新生儿期
高胆红素血症；⑤各种原因如新生儿肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧；⑥无明显诱
因。这其中以新生儿高胆红素血症尤为引人注目，Rance等［9］普查的12例听神经
病患儿中，6例曾出现新生儿高胆红素血症，血清胆红素浓度超过350μmol/L，另
外Berlin等［18］报道的5例听神经病患儿也均出现了新生儿高胆红素血症。

　　高胆红素血症患儿的ABR既可以表现为反应阈值的升高，也可以表现为Ⅰ-Ⅴ波
潜伏期延长，提示胆红素可以同时影响外周和中枢听觉系统。Gunn大鼠是一种极好
的急性高胆红素血症的动物模型。高胆红素血症的Gunn大鼠表现为ABR异常，微音
电位正常，耳蜗核和斜方体的体积和细胞均明显缩小［19，20］。但胆红素导致听
觉系统损伤仍有不少待解决的问题，如胆红素能否损伤听神经纤维？是作用于雪旺
细胞还是轴索？对内、外毛细胞和螺旋神经节细胞是否有损伤作用？对耳蜗支持细
胞和血管纹作用如何？胆红素对听觉系统的损伤到何种程度会产生听神经病的表现
？

　　部分听神经病患者在听力损伤若干年后（平均10年）出现外周神经病表现是本
病的又一令人费解之处。可能导致听神经病的病因除遗传性和免疫性疾病外，其他
致病因素都是在短期内可以得到控制的，如高胆红素血症、缺氧、感染等，那么它
们为什么要在若干年后才引起外周神经病变呢？有两种可能的解释：①除部分遗传

性和免疫性疾病先后累及听神经和外周神经外，其他听神经病与外周神经病无相关
性，发生于同一患者纯属巧合；②听觉系统对上述致病因素更敏感，病变发展更迅
速。究竟如何解释有待相关资料的进一步积累。

　　由于缺乏相应部位的病理活检，故对听神经病的病理改变知之甚少。目前认为
听神经纤维发生不均匀脱髓鞘的可能性较大，其根据有：①听神经纤维不均匀脱髓
鞘可以解释ABR引不出，及言语测听不成比例地低于纯音测听；②患者伴有外周神
经病表现，且都以脱髓鞘为病变基础；③某些以脱髓鞘为主要病理表现的外周神经
病累及听神经可出现听神经病的表现［15-17］；④某些中枢性原发性脱髓鞘疾病
如多发性硬化累及听觉通路可出现类似听神经病的表现。Starr等［5］报道的10例
成人病例中，有8例在听力损伤若干年后出现了不同程度的外周神经受累的表现，
其中3例是Charcot-Marie-Tooth综合征，另5例仅有外周神经传导速度和腱反射异
常。Charcot-Marie-Tooth综合征的病理变化以神经脱髓鞘为主要表现，神经传导
速度下降及腱反射减弱也是神经脱髓鞘的表现。但Pareyson等［21］报道了对81例
脱髓鞘性和21例轴索性外周神经病共102例患者ABR的研究，其中44例出现异常，主
要表现为Ⅰ波潜伏期延长，Ⅰ-Ⅲ间期延长，少数为Ⅲ-Ⅴ间期延长，未发现引不出
反应的现象。如果听神经病仅仅是听神经纤维脱髓鞘的表现，那么这与脱髓鞘性外
周神经病累及听神经的病变有何不同？为什么有不同的ABR表现？听神经纤维脱髓
鞘到何种程度方引不出ABR，到何种程度只引起ABR波潜伏期的延长？听神经脱髓鞘
是由于雪旺细胞内髓鞘成分降解，还是由于雪旺细胞死亡所致，或着两者兼有？由
于雪旺细胞属于稳定细胞，可以通过增生修复损伤，如果脱髓鞘是雪旺细胞死亡所

致，不可逆性听神经病中是否存在某种机制抑制了雪旺细胞的再生？

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