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听神经病_西医学论文

2014-11-10 01:41 听神经病_西医学论文 听神经病（auditoryneuropathy，AN）是近年来逐渐为人们所认识的一种有
特殊临床表现的听力损伤，其诊断、处理皆有别于一般的感音神经性聋。Worthin
gton等［1］1980年报道了4例患者，他们都有可测得纯音听阈，但引不出听性脑干
反应（auditorybrainstemresponse，ABR）。此后，又有学者报道相似病例［2
，3］，其中Kraus等［3］最早注意到这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音
听阈，后来进一步发现这类患者耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常。1993年B
erlin等［4］首先在2例患者中发现诱发性耳声发射对侧抑制消失，并提出了一个
“Ⅰ型传入神经元病”的概念。1996年Starr等［5］首次将其命名为听神经病，1
998年Doyle等［6］报道了8例听神经病患儿。这种病变表现也引起了国内学者的关
注，顾瑞等［7］于1992年报道了16例中枢性低频感音神经性听力减退，根据听觉
电生理检查结果，应有部分患者符合听神经病的诊断；1999年梁凤和等［8］报道
了17例。

临床特点

　　听神经病发病率较低，且多自幼年起病。1999年Rance等［9］在5199例新生
儿期有听力损伤高危因素的婴幼儿和青少年中检出109例ABR异常，其中12例引不出
ABR，但微音电位正常，即听神经病在这组高危婴幼儿中的发病率约为0.23%。St
arr等［5］报道的10例成人患者均为散发病例，虽然就诊时患者年龄跨度较大，但
都是自婴幼儿或青少年期起病。听神经病发病率无性别差异。

　　1．病史：大多数患者主诉双耳听不清说话声，存有不同程度的言语交流困难
，少数病例伴有耳鸣等，且多自幼年起病。均无耳毒性及噪声接触史，可有耳聋家

族史。

　　2．纯音及言语测听：听神经病患者的纯音听阈呈轻、中度感音神经性聋，并
呈现明显的个体差异。听力图可以是以低频损失为主的上升型，也可以是为以高频
损失为主的下降型，还可以为平坦型曲线，但以低频感音神经性聋较多，Soliman
等［10］和顾瑞等［7］分别报道了一组病例，其纯音听阈都以低频损失为主。言
语听力差是听神经病的一个重要特点，患者言语识别率常不成比例地低于纯音听阈
，Starr等［11］和Zeng等［12］推测言语识别能力差与听神经非同步化放电有关
。Rance等［9］则认为是到达更高位中枢的听觉信号发生语音畸变所致。

　　3．ABR：ABR引不出反应是听神经病最重要的特征之一。ABR无反应的原因包括
：①没有神经活动；②神经传导阻滞；③听神经纤维非同步化放电或同步化放电遭
到破坏［1］。从听神经病患者存有可定量测定的听力，即有一定的神经冲动传入
来看，第3种情况可能性较大。而导致有髓神经纤维非同步化放电最常见的原因是
脱髓鞘。

　　4．诱发性耳声发射及对侧抑制：这里主要指瞬态声诱发耳声发射（transien
tevokedotoacousticemission，TEOAE）和畸变产物耳声发射（distortionpr
oductionotoacousticemission，DPOAE），在听神经病患者中，即使纯音听阈表
现为重度感音神经性聋，诱发性耳声发射仍然可正常或轻度改变，同时微音电位也
多正常，这是听神经病的又一个重要特点。正常人的诱发性耳声发射存在对侧抑制
，在测试中给对侧耳加一定强度的白噪声，TEOAE的振幅一般下降2～4dB［4］，
但在听神经病患者中这种对侧抑制现象消失。Berlin等［4］比较了1位听神经病患
者与普通感音神经性聋患者的TEOAE对侧抑制结果，两人虽有几乎相同的纯音听阈

，但听神经病患者对侧抑制现象消失。Berlin认为可能的解释有：①Ⅰ型听觉传入
纤维非同步放电不足以激动耳声发射对侧抑制；②仅仅依靠Ⅱ型听觉传入纤维维持