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摘要:儿童白内障发病率可达2—4/1000。发生于新生婴儿的白内障则叫先天性白内障,是出生时即已发生的晶体部分或完全浑浊。由于婴儿视力正在发育中,而先天性白内障可严重影响视力发育,其危害更甚于老年性白内障。如果不能尽早手术,将会造成严重弱视。一旦错过了手术最佳时机,即使进行了手术,起视力也很难恢复。
关键词: 眼科 先天性白内障 临床 治疗
大多数在出生前后已存在,及一小部分生后才逐渐形成的具有先天遗传或发育障碍的白内障。新生儿先天性白内障的发病率为4‰。新生盲儿中约30%为白内障致盲。
先天性白内障多为双眼对称性发病,也有单眼发病者,常伴有眼部和全身先天畸型如小眼球、小角膜、虹膜和脉络膜先天性缺损以及面部四肢畸形等。严重影响视力的先天性白内障如不即时治疗,会发生感觉性眼球震颤、斜视及弱视。一些对视力没有影响又不发展的限局性白内障,无需特殊治疗。
按晶状体混浊不同部位的特征分类叙述于:
1.胚胎核混浊的先天性白内障 混浊居晶状体核心呈灰白粉尘样,遂名先天性中心性,粉状白内障。多为双眼对称性。常有家族遗传倾向。不影响视力,也不发展,不需治疗。
2.胎儿核至婴儿核混浊的先天性白内障典型的有板层白内障(又名绕核性或带状白内障,perinucleousorzonularcataract)。多为双侧性不发展,但可随年龄增长新生的晶状体纤维将混浊区挤向深层。混浊多呈带状,绕核而行,可分几层呈同心性排列,层间隔以透明带,最外一层常有短弓形绕带骑在核的赤道部周围名曰骑子(riders)。在高倍裂隙灯下可见这些带状混浊是由致密的混浊小点组成。一般愈靠近周边部愈致密,愈接近轴心部愈稀薄甚至于逐渐消失。这些混浊所在的部位和大小与胎生期发病的早晚和持续时间有关。即发病愈早愈偏向核心,持续愈久混浊愈浓厚。因此胎儿早期出现的混浊多在胎儿核附近,对视力可有一定的影响。散瞳后可露出透明的晶状体周边部,故视力会有提高。本病发病原因尚不完全了解,可能有部分遗传因素。因常见怀孕期的母亲有显性或隐性手足搐搦、血钙低、血磷高的历史,同时生后的小儿常有佝偻病以及牙齿生长迟缓,指甲脆弱等上皮营养性发育不良现象,所以许多学者认为此病是由于先天营养不良,特别是与钙质缺乏有关。因此病多在胎儿期开始形成,生后不一定缺钙。可查血钙、血磷浓度以助诊断。如果混浊范围遮盖整个瞳孔区,不能窥看视神经乳头,应即时手术摘除,2岁以上患儿可同时植入人工晶状体。由于人工晶状体技术的日益完善,增视性虹膜切除本已不常用,但应根据术者的经验及设备而定。