浅析小儿肾病综合症临床诊断与治疗
2013-11-09 01:13
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小儿肾病综合征是由多种
小儿肾病综合征是由多种原因引起肾脏纤维化的过程中，肾小球毛细血管通透性增强导致大量蛋白尿的临床症候群，主要表现是大量蛋白尿，继而低蛋白血症，高脂血症和不同程度的水肿，小儿肾病综合征的水肿为双下肢可凹性水肿，若检查尿可尿蛋白+++至++++，血>0.1克/公斤，血浆白蛋白<30克/升，血胆固醇>5.7mmol/L。
我院从2008年到2010年共收治50例肾病综合症患儿,排除继发性肾病与先天性肾病,均符合原发性肾病的诊断标准。男32例、女18例。发病年龄1~18岁，平均年龄9.5岁。
1临床表现
轻中度浮肿42例，重度浮肿8例。头昏、乏力、血压升高13例。营养不良、发育落后5例。继发感染8例。脑病1例。
1.1诊断：小儿肾病综合症血化验检查可发现血浆白蛋白减少，使正常的白、球蛋白的比例由１~１．５变为０．５，发生比例倒置，血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹，尿量明显减少。
由于长期从尿中丢失大量蛋白质，可出现蛋白质营养不良表现，毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指（趾）甲出现白色横纹，发育迟缓、贫血并易感染。有的病儿有血尿及高血压。
诊断肾病综合征主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量＞0.1g/kg，或＞3.5g/kg）、高度水肿、高胆固醇血症（＞5.7mmol/L,＞220mg%）、低白蛋白血症（＜30g/L,＜3Gg%）均可诊为肾病综合征。
典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑，而γ↓。部分病儿可有低补体血症，镜下或肉眼血尿、氮质血症或高血压，学龄前儿童＞1610.6kPa(120/80mmHg)，学龄＞17.3/12kPa(130/90mmHg)，属肾炎性肾病。
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对激素耐药（足量激素8周无效或有部分效应）、频繁复发或反复（关年≥2次，1年≥3次者）及激素依赖的肾病，称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一，可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导。
免疫功能测定CD4细胞免疫低于正常，IgG明显低于正常，而且年龄越小，IgG越低，表明体液免疫和细胞免疫均降低。
有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短，血浆纤维蛋白原水平升高，血小板计数高于正常。激素治疗过程中，如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化，提示肾静脉血栓形成。
此外，对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。
1.2病理分型：50例中有27例接受肾穿刺活检,年龄2~18岁。病理诊断分别为:系膜增生性肾小球肾炎16例（59%），其中包括轻度系膜增生性肾小球肾炎10例，中度系膜增生性肾小球肾炎6例；微小病变型4例（15%）；局灶节段性肾小球硬化5例（19%）；膜型肾病2例（7%）。
