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| 全部作者： | 王京 卜定方 朱学骏 |
| 第1作者单位： | 北京大学第1医院 |
| 摘要： | 近来，我科研究了副肿瘤性天疱疮（PNP）患者肿瘤在发病中的作用，证明1例Castleman瘤产生针对表皮连接蛋白的抗体。本文进1步探讨肿瘤和抗体在疾病发生过程中的作用和本病的发病机理。对1例PNP伴发已经证明可分泌自身反应性抗体的Castleman瘤患者肿瘤B细胞进行培养，免疫组化分析其表面标志；扩增患者肿瘤组织的RNA, 将PCR产物克隆、测序。对B细胞克隆的免疫球蛋白可变区基因重排和超变区突变特点进行分析。结果表明培养肿瘤细胞多数为CD20、 HLA-DR、 smIgM 、 smIgG阳性。克隆得到IgVH 与 IGHV3-9*01 胚系基因片段接近， Ig VL 与 IGKV4-1*01胚系基因片段同源。VH 和VL基因 CDRs区的核苷酸改变均明显多于FRs区，并且在VH 和VL基因观察到的 CDRs区替换突变数目(kR)远大于可能发生随机突变的值。认为本例伴发Castleman 瘤PNP患者的肿瘤中存在特殊B细胞克隆，其已重排的免疫球蛋白可变区基因CDRs超变区发生明显体细胞突变，可能是抗原选择的结果。该克隆经过免疫球蛋白类别转换， 可能直接产生与表皮自身抗原特异性结合的自身反应性IgG。 |
| 关键词： | 副肿瘤性天疱疮；Castleman瘤；基因重排；超突变 远程下载 (免费PDF全文) |
| 发表日期： | 2006年11月01日 |
| 同行评议： | （暂时没有） |
| 综合评价： | （暂时没有） |
| 修改稿： |