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Objective To study the clinical features of periodic paralysis.Methods The clinical features of 110 patients with periodic paralysis were analysed.Results 55 cases (50%) were secondary to Graves′s disease. Sixty-two cases (56%) showed normal or higher deep tendon reflexes. There were 26 cases (65%) showed high level serum CPK in 40 cases tested for serum CPK. There were 59 cases (61%) showed typical ECG of hypokalemia in 97 cases tested for ECG.Conclusion The high rate of periodic paralysis was secondary to Graves's disease in our study. Some patients with periodic paralysis may occur with high level of serum CPK and normal or high deep tendon reflexes.
Key words periodic paralysis; hyperthyroidism; hypokalemia; creatine phosphokinase
周期性麻痹 (periodic paralysis, PP) 是神经科门诊常见病。 临床表现为反复发作的弛缓性骨骼肌瘫痪或无力, 常伴有低血钾。 大部分病例临床特点典型, 容易诊断, 但有部分病例表现特殊, 如出现肌酶增高等, 影响诊断甚至延误治疗, 更有很大一部分患者继发于甲亢尚未引起临床医生重视。 为了对本病的临床特点有更全面认识, 收集我院 1986年3月~1997年10月 11 年间住院的周期性麻痹 110 例, 并对临床资料及辅助检查结果做一分析。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组病例男 105 例, 女 5 例, 男女比例 21∶1。 年龄 14~55 岁, 平均 (32.2±8.7) 岁。 发作次数: 首次发病 40 例 (36%), 第 2 次复发者 8 例 (8%), 3 次以上发病者 62 例 (56%)。 病程最短 2 h, 最长 19 年, 本次肌无力发作持续时间平均 (1.20±1.56) 天 (d), 96% 在 3 d 内恢复。 诱因:劳累 32 例, 饱餐 11 例, 酗酒 9 例, 受凉 9 例, 精神刺激 4 例, 感染 4 例, 腹泻 2 例, 静脉输葡萄糖 5 例, 大量食糖 3 例; 1 例有家族史, 部分病例有多种诱发因素, 另有 55 例无明显诱因。 全部病例均经过全面查体及相关化验检查, 55 例 (50%) 继发于甲亢, 4 例 (3.6%) 继发于肾小管酸中毒, 1 例 (0.9%) 继发于痛风性肾炎, 1例为 Batte 综合征, 其余49例(44.5%)为原发性。
1.2 临床表现 全部病例均有不同程度发作性肌无力表现, 肌力减退最重为0级,最轻为5-级。肌力减退的特点均为近端重于远端,下肢重于上肢,双侧肌力减退对称,只有1例双下肢不对称。颈肌无力3例。呼吸肌无力6例,其中1例呼吸肌麻痹,严重缺氧,给予气管插管呼吸机辅助呼吸抢救成功。排尿困难1例。肌腱反射消失者5例(5%),减低43例(39%),正常52例(47%),活跃10例(9%)。2例病初左侧 Babinski 征阳性,1例双侧 Chaddock 征阳性,肌力恢复正常后病理反射消失。大部分患者(65.5%)无感觉障碍。感觉异常38例(35%),主要表现为主观感觉不适,肌肉酸痛22例(20%),双下肢麻木1例(0.9%),发胀2例(1.8%),肌肉酸痛同时伴麻木6例(5.5%),肌肉发胀伴麻木2例(1.8%),肌肉酸痛发胀2例(1.8%),肌肉酸痛发胀同时伴麻木3例(2.7%)。