探讨骨髓噬血细胞现象在儿童HLH诊治中的意义

摘要： 目的 探讨骨髓噬血细胞现象在儿童噬血细胞综合征诊治过程中的意义。方法 回顾分析2003年12月至2009年12月在我院儿科住院确诊噬血细胞综合征患儿的骨髓细胞学检查结果,并分析同时期骨髓发现噬血细胞但排除噬血细胞综合征的住院患儿的临床资料。噬血细胞综合征的诊断标准按照HLH-2004方案。结果 ①确诊噬血细胞综合征 61例,其中初次骨髓检查即发现噬血现象的56例(占91.8%),初次骨髓检查未见噬血细胞而在其后3周内2~4次复查发现噬血细胞3例,在疾病过程中始终未见噬血现象2例;②虽然骨髓发现噬血细胞,但排除噬血细胞综合征14例,均经抗感染及对症治疗痊愈。结论 骨髓噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征时已不再是必需条件,没有噬血细胞现象并不能排除噬血细胞综合征的诊断。应根据其他指标,尽早诊断并对患者进行关键性治疗。在治疗过程中注意复查骨髓,对治疗具有指导意义。此外,仅靠骨髓发现噬血现象而诊断噬血细胞综合征也是错误的。

关键词：噬细胞综合征;噬血细胞性淋巴组织细胞增生症;噬血现象;骨髓
　　　
　　噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)。该病无特异性诊断指标。本文探讨骨髓细胞学检查在HLH诊治过程中的意义。
　　1 材料和方法
　　1.1 临床资料 2003年12月至2009年12月在我院儿科住院确诊为HLH的患儿61例,同时期因血常规表现为一系以上降低,骨髓细胞涂片发现噬血细胞现象住院患儿14例,均排除HLH。
　　1.2 诊断标准 参照国际组织细胞协会HLH-2004诊断指南[1],所有患者均符合以下8点中的5点:①发热(≥7 d,热峰≥38.5℃);②脾大(≥3 cm);③非骨髓发育异常或增生减低引起的外周血至少两系细胞减少;④高三酰甘油血症(≥3.0 mmol/L)或低纤维蛋白原血症(