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儿童不典型川崎病临床发病状态与分析

2013-09-28 01:07 川崎病是儿童时期主要累及小动脉的急性全身性非特异性血管炎，其中以累及冠状动脉最为重要，其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症，是决定病情严重程度及预后的主要因素。川崎病的诊断主要依据是其特征性临床表现。但近年来,儿童不典型川崎病逐渐增多,临床表现多种多样,与许多疾病有相似之处,易导致误诊漏诊;且因其冠状动脉受累的发生率高而危及患儿的生活质量，故探讨不典型川崎病的临床早期诊断有着重要的意义。现将我院2006年1月至2011年1月收治的不典型川崎病病例报道如下:
        1资料和方法
        1.1诊断标准 典型川崎病诊断标准［1］:发热五天以上,伴下列5项临床表现中至少4项者,排除其它疾病后,即可诊断：①四肢变化:急性期掌趾红斑/手足硬性水肿/恢复期指趾端膜状脱皮；②多形性皮疹；③双侧眼球结合膜充血；④口唇充血皲裂,黏膜充血,草莓舌；⑤颈部淋巴结肿大。
        1.2 一般资料：本组病例共30例,其中男:18例;女:12例,年龄：12例,3~5岁11例,5~10岁7例7~12岁;确诊时间10天以内24例,大于10天3例。
        1.3 临床表现：30例不典型川崎病患者中有持续发热症状的28例，双侧球结膜充血的27例，口腔粘膜充血干裂29例，颈部淋巴结肿大14例，皮诊12例，30例均出现指端膜状脱屑，发现虹膜炎7例，2例有肝脏肿大，21例出现肛周潮红脱皮。
        1.4 实验室检查结果 30例中26例白细胞总数＞11×109/L；29例血小板＞350×109/L；28血C反应蛋白＞4mg/dl；27例血沉＞40mm/h；16例血清脑利钠肽（BNP）≥22pmol/L;17例血高密度脂蛋白（HDL）＜80mg/dl;4例肝功异常。
         1.5 30例病例均行心脏彩色多普勒超声检查,有16例冠状动脉壁回声增强.其中冠状动脉扩张13例,冠状动脉瘤3例。
         1.6 及预后 30例患者病初均按感染性疾病抗炎治疗，所有病例确诊后均给予大剂量丙种球蛋白（IVIG）1g/kg，2d治疗,同时加用阿斯匹林30~50mg/Kg.d,分2~3次口服,热退后减量,约2周后减至3~5mg/kg.d,维持治疗6~8周或至血沉/冠脉恢复正常后停药。仅有2例病例经上述治疗后3天仍未退热,加用地塞米松0.3mg/kg治疗2天,体温恢复正常;5例合并支原体感染者,加用阿奇霉素10mg/kg5天;所有病例均全部治愈,无远期并发症发生。
        2 讨论
        川崎病近年来发病率逐渐增高,已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要原因之一。川崎病是一种原因不明的免疫系统过度活化所致的全身性血管炎,也是儿童时期主要累及小型动脉的急性全身性非特异性血管炎［2］,其中以累及冠状动脉最为重要,其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症,且与青年时期的冠心病动脉硬化、心肌纤维化有相关性而日益受到重视［3］。近年来非典型川崎病的报道日益增多,由于其临床症状的不典型更易误诊漏诊,延误治疗。深入研究其临床特点是及时诊断和采取有效治疗措施的关键［4］。