运动神经元病晚期的护理体会

　　运动神经元病(motor neuron disease,MND)是指脊髓、脑干、运动皮层的运动神经元慢性、进行性变性疾病,临床主要表现为不可逆转的进行性肌无力、肌萎缩、椎体束征,疾病早期是以远端肢体无力为主要表现,随着病情进展在数月之内会渐渐侵犯全身的主要肌肉,最终因严重的全身无力、呼吸困难而死亡。整个病程完全不影响患者的智力、记忆和感觉,所以患者的神志始终是清醒的。根据病变部位不同可分为下运动神经元型(进行性脊肌萎缩症)、上运动神经元型(原发性侧索硬化)和上、下运动神经元病混合型(肌萎缩侧索硬化症)等[1]。患病率4/10万~6/10万,发病率1/10万~3/10万,高发年龄为47~63岁,MND与癌症、艾滋病齐名,目前尚无任何药物可有效的治疗。一般来说,从出现症状开始,患者只能存活3~5年[2]。我院ICU自2006年11月起陆续收治4例运动神经元病患者,经各种对症支持治疗和精心护理,病情稳定存活至今,均在院继续治疗。现将护理体会报告如下。

　　1.临床资料。

　　病例1:女,62岁,退休干部,5年前在北京解放军301医院神经内科诊断为MND,于2006年11月因呼吸衰竭入住我科;病例2:男,67岁,退休教师,3年前在安徽省立医院神经内科诊断为本病,于2007年3月同样因呼吸衰竭由外院转入我科;病例3:女,61岁,退休干部,2009年5月因多发性脑梗塞后遗症、肺部感染入住我院神经内科,入院后根据其临床症状、体征及实验室检查诊断为本病,同年7月病情加重转入我科;病例4:女,65岁,退休干部,1年前在安徽省立医院神经内科确诊为本病,于2010年11月因呼吸衰竭入住我科。

　　本组病例主要表现为:1)本组4例患者均存在进行性上肢肌无力、肌萎缩、鱼际肌萎缩、完全瘫痪在床。2)均存在因呼吸肌无力致呼吸衰竭,需依靠呼吸机行持续辅助通气。3)3例患者出现构音障碍、无法言语,仅靠眼睛的活动和简单的面部表情与人交流。4)3例患者出现流涎、无吞咽能力等球麻痹症状,经鼻胃管饲流质进行营养支持;5)均存在呼吸道分泌物多且无法自行排出,需用吸痰器吸出。6)均存在胃肠蠕动差,排便困难,需使用胃肠动力药和软便剂协助排便。7)均存在不同程度的烦躁、焦虑、绝望等不良情绪,需提供心理支持。

　　2.护理体会

　　目前本病尚无特效药物可以治疗,因此,各种支持性治疗手段和对症护理在延长患者存活期、提高生存质量方面发挥着相当重要的作用。

　　2.1呼吸机支持通气的护理。随着病情的发展,几乎所有的MND患者都会出现呼吸肌无力,呼吸肌无力造成患者通气不足而处于低氧状态和二氧化碳潴留,形成呼吸衰竭[3]。本组中2例患者(病例1、2)入院时即存在呼吸衰竭,另2例也在入院后不久即出现呼吸衰竭,需长期使用呼吸机辅助通气,针对其病程长,病情重的特点,我们对患者及时实施气管切开术接呼吸机进行呼吸支持,并进行合理有效地呼吸道管理。1)保证呼吸机的正常运转,有备用电源和备用呼吸机,床头备简易呼吸器。2)加强呼吸机管道的消毒管理:呼吸机管道、湿化器、雾化器等应严格消毒灭菌处理,保持干燥,避免污染。3)湿化器内及时添加蒸馏水,保证吸入气体保持一定的湿度和温度。4)保持呼吸道通畅,每床一台吸痰器,有痰液及时吸出。5)定期更换或消毒呼吸机管道及细菌过滤器,及时倒除呼吸机管道中的冷凝水。确保管道通畅、无漏气,每天更换气管切开处敷料,防止感染的发生。6)操作时尽量做到动作准确、快速、轻柔,减少患者的不适感。4例患者无一例严重肺部感染,病情控制稳定,有效降低了肺部并发症的发生。

　　2.2肠内营养支持的护理。当MND患者出现咀嚼和吞咽困难时,而由于疾病本身导致的机体代谢率增高、能耗增高,将导致营养不良的发生,会加快疾病进程[2]。本组中除病例1外,其余患者入院时即存在咀嚼和吞咽困难,其胃肠道尚具备正常的消化吸收功能,肠内营养具有防止胃黏膜萎缩,保护胃肠黏膜屏障功能,避免肠道细菌移位所致的肠源性感染等优点[4]。因此在无法经口进食的情况下,我们选择经

　　鼻胃管给予能全素等肠内营养制剂,分次或持续管饲来提供营养支持,还可给患者进食果汁、蔬菜汁、蜂蜜或其他各种家属提供的可供管饲的汤类,以保证营养成分的均衡摄入。营养液现用现配并保持一定的温度,防止发生腹泻等并发症;床头抬高30—45℃,鼻饲后1 h内不随意搬动患者及吸痰,以免引起食物反流造成误吸;每次管饲前后均用温开水50ml冲洗管道,防止鼻胃管堵塞;每月定期更换鼻胃管,防止发生管道断裂等并发症。4例患者现营养状况良好,体重增加,无各种并发症发生。

　　2.3建立沟通渠道。MND大多数患者语言功能本身保留,但由于延髓麻痹,晚期都会出现语言交流困难,极大地影响了患者的生存质量,也给临床医生的处理造成困难[5]。本组中3例患者(病例2、3、4)存在构音障碍,病例1虽然无构音障碍但气管切开后也无法正常发音,而患者均神志清楚,因此对患者来说,与家属和医务人员建立良好的沟通渠道尤为重要。我们针对此组患者制订了专门的沟通工具和沟通信号:病例2能够憋气利用呼吸机的高峰压报警、病例3、4在住院前期利用她们仅能发出的一点声音,来告知我们他(她)需要帮助,护士会分类寻问他那方面的需求:是机器的问题还是本人的需求?是外界的问题还是自身的需要?使用专门制作的标有翻身、吸痰、擦汗、大小便等简单易懂的图形指示板,然后再用约定的动作如眨眼、歪嘴、动腿、微笑等来表达一定的内容,即可顺利完成交流;病例1气管切开无法正常发音,但可有言语的动作、口型、表情等,沟通起来相对简单,只需耐心点就能知道她所表达的内容。通过以上沟通渠道,我们可以了解患者的生理及心理需求,更好地帮助患者提高生存质量,提高患者及家属的满意度。

　　2.4心理护理:MND起病隐匿、进展缓慢、呈进行性加重且预后不良,患者均清醒的看到病情不断恶化,却无有效的治疗方法而倍加痛苦和恐惧[6],因此,常产生烦躁不安、焦虑、无助、恐惧及绝望等不良情绪,这就需要我们医护人员帮助他们不断调整自己的情绪,培养与疾病抗争的勇气以及乐观的生活态度。1)通过资料的收集动态评估患者的心理状态,向患者、家属介绍病情及疾病的可能进展、治疗原则。2)向患者及其家属介绍疾病相关信息,让他们参与治疗决策并尊重其选择。3)减少不良刺激:因ICU环境特殊,经常有危重病人抢救及死亡,而MND患者均神志清楚,所以尽量将他们集中安置在靠近护士站、远离抢救病人的地方,抢救其他患者时使用床边帘或屏风遮挡,减少环境中的不良刺激,在适当的时候给以安慰,必要时按医嘱给予镇静催眠药物。4)满足其精神需要:本组4例患者均为知识分子、中共党员,在无抢救病人时允许其收听收看新闻,以了解国内外发生的大事;鼓励家属及亲友探视,交流家庭和亲友有关信息,减少其被外界环境隔离的孤独感。6)满足其自我实现的需要:本组4例患者发病前均为单位的领导干部,具有一定的管理能力,且长期在我科住院,对科室人员环境非常熟悉,因此我们在病房管理方面常征求他们的意见和建议,以满足其自我实现的需要。

　　2.5 一般护理:患者均长期卧床,免疫力低下,注意保持皮肤清洁干燥,按时翻身、按摩受压部位,卧气垫床,防止压疮的发生;做好口腔护理、会阴护理、尿管护理、大小便护理,防止发生感染;使用呼吸机均常规抬高床头30-45°,流涎者在患者颈部下方垫毛巾或围兜,防止唾液流到皮肤上,尽可能保持口周、颈部、前胸部皮肤清洁干燥,并定时更换毛巾或围兜,防止局部皮肤浸渍破损;患者因肌肉痉挛、关节僵硬、腹强直及皮肤压迫会出现疼痛,予摆正姿势使患者处于放松的体位,定时给予肌肉、关节、肢体被动按摩,减轻不适[7]。

　　3 小结

　　运动神经元病病因未明,可能与遗传因素、中毒因素、免疫因素、病毒感染有关。目前尚无有效的治疗方法,在短期内也不可能出现治愈的手段,但通过有效地支持治疗和精心护理,可极大地提高患者及家属的生存质量,延长患者的存活时间。目前,本组4例患者均情绪稳定、乐观豁达、与家人及医务人员相处愉快,营养状况良好,无l例压疮及严重肺部感染等并发症的发生,患者及家属极为满意。

　　参考文献

　　[1] 李晓光,运动神经元病流行病学[M].北京:人民卫生出版社,2001:284~289.

　　[2] 谢佩珊,林金兰,运动神经元病患的居家照护经验[J].济慈护理杂志,2002,1(4):83~90.

　　[3] 李晓光,崔丽英,刘明生,等.国际肌萎缩侧索硬化临床实践指南解读[J].中国实用内科杂志,2009,29(2):114~115.

　　[4] 张淑军,赵红梅,运动神经元病28例肠内营养支持的护理[J].中国误诊学杂志,2010,35 (10)10:8741.

　　[5] 郑悦平, 卢爽英,林德群.运动神经元病的临床观察与护理[J].现代护理,2008,14(2):527.

　　[6] 黄志玉,王景周,杨清武,等.运动神经元病合并呼吸肌麻痹长时间机械通气的管理[J].中国实用护理杂志,2006,10(22):17~18.

　　[7] 常健.1例晚期运动神经元疾病患者的居家护理[J].中国实用护理杂志,2010,26(3)47~48.