肺原发性恶性黑色素瘤5例临床病理探析

【摘要】  目的 分析肺原发性恶性黑色素瘤(PMML)的病理组织学形态及临床表现。方法 采用免疫组化方法对5例PMML的肿瘤标本(2例为穿刺活检标本,3例为手术切除标本)进行检测，并分析患者的临床资料。结果 PMML老年人居多，病变由多种类型细胞组成，免疫组化S-100、HMB-45、Vimentin和Pan-melanin呈阳性表达。结论 由于临床上PMML罕见，易造成一些非典型病例的误诊、漏诊，有条件者可以对病例行有关免疫组化检测进行确诊。

【关键词】  恶性黑色素瘤；肺；免疫组织化学

Clinicopathological analysis on five cases of primary malignant melanoma of the lung

    SUN Su′an, LIU Haiyan, CAI Li, LI Qiaoqun

    (Departrnent of Pathology, First People′s Hospital of Huai′an, Huai′an, Jiangsu 223300, China)

    Abstract:Objective  To investigate the pathohistological morphology and clinical features of primary malignant melanoma of the lung (PMML).Methods  5 specimens of PMML cases (2 obtained by biopsy puncture and 3 by surgical removal) were determined immunohistochemically and the patients′ clinical data were analyzed.Results  The majority of the PMML patients were elderly people, and histologically, the tumor tissues were composed of a variety of cells. Immunohistochemical examination showed positive expressions for S-100, HMB-45 and Vimentin, Pan-melanin.Conclusion  Due to its clinical rarity, PMML is likely to lead to misdiagnosis and missed diagnosis in certain atypical cases. For the accurate diagnosis of PMML, it is advisable to have related immunohistochemical examinations.

    Key words: malignant melanoma; lung; immunohistochemistry

    皮肤恶性黑色素瘤较多见，而肺原发性恶性黑色素瘤（primary malignant melanoma of the lung， PMML）较罕见。患者多见于老年人，大多有吸烟病史。临床多由于咳嗽、胸痛或体检时发现。肿块呈侵袭性生长，发展快，预后差,而且身体其他部位发生的恶性黑色素瘤也易发生肺转移。临床上对肺部肿块术前多进行肿块穿刺活检、苏木精-伊红染色，显微镜下易误诊为小细胞肺癌或低分化鳞癌、低分化腺癌，但临床治疗效果比上述各类癌差，病情进展迅速。我们选择一些肺部肿块穿刺活检标本进行免疫组化染色，结果发现，一些临床上进展快、没有手术机会的肺肿瘤病例其实是PMML。本文在复习文献的基础上，结合病理及免疫组化，对确诊为PMML的5例患者的临床资料、病理组织学特点及免疫组化结果进行分析，旨在加深对本病的认识。

    1  资料和方法

    1.1  临床资料  本组5例PMML均为我院收治的患者，有2例肿块无法切除，3例术前肺穿刺活检考虑为低分化癌，而肿块切除术后病理确诊为PMML。患者年龄47～67岁。其中3例是体检时发现肺占位，经手术及病理检查而确诊，2例因咳嗽、胸痛而就诊，发现肺占位，确诊时已无法手术切除。5例患者体检时未发现皮肤及其他部位原发性恶性黑色素瘤,从而排除肺转移性恶性黑色素瘤［1］。

    1.2  方法  所有标本均经10%中性甲醛固定，石蜡包埋，连续切片，分别进行苏木精-伊红染色及S-100、HMB-45、Vimentin、Pan-melanin免疫组化染色，光镜下观察结果。

    2  结  果

    2.1  病理检查  本组恶性黑色素瘤细胞组成和排列呈多样性。低倍镜下，瘤组织富于细胞成分，以巢状、结节状分布为主，有浸润性边界，与周围组织分界欠清。高倍镜下，5例均由多种类型细胞组成，如上皮细胞、梭形细胞和未分化细胞成分均较明显。

    2.2  免疫组化染色  肿瘤组织S-100、HMB-45和Vimentin染色均阳性，阳性信号均为棕黄色颗粒，S-100位于胞质和胞核，HMB-45和Pan-melanin主要位于胞质。见图1～6。

    3  讨  论

    3.1  PMML的诊断  由于PMML在临床上比较罕见，一般位于大的气管内,呈无蒂的浸润肿块。一些位于小支气管内侧的肿瘤不易被发现,胸部X线及CT检查能发现其为单发或多发的类圆形实质性包块。术前可采用同位素磷进行吸收测定,因为恶性黑色素瘤同位素磷吸收率高。有些病例就诊时已为晚期，一些病例可通过肿块穿刺活检进行病理检查而确诊。由于穿刺组织少，组织易破碎挤压，所以很容易误诊为肺部常见类型肿瘤及转移性恶性黑色素瘤。但是多切片、多思考，还是能观察到一些特征性改变。必要时对穿刺组织进行免疫组化染色检查，可以确诊此病。PMML的镜下特点为：① 肿瘤排列呈巢状、结节状及血管外皮瘤样；②肿瘤常由多种不同类型细胞，如上皮样、梭形、未分化细胞等组成，瘤细胞具有明显多形性、异形性；③仔细寻找支持恶性黑色素瘤的辅助线索，如组织黑色素沉着，一定要注意与肺色素沉着相鉴别。在诊断困难时，进行免疫组化辅助检查S-100、HMB-45、melan A及酪氨酸酶等有助于确定诊断［2］。

    3.2  鉴别诊断  PMML应与肺恶性淋巴瘤、浆细胞肉瘤、未分化癌、间质肉瘤等相鉴别，另外还要与不典型恶性神经鞘瘤、软骨瘤相鉴别，因为有些PMML病例具有极少见的组织构象，生长方式类似于神经鞘瘤或伴有骨软骨分化。有些文献报道生长方式类似于鼻腔血管平滑肌瘤，应引起重视［2］。

    3.3  治疗及预后  本病一旦确诊可综合应用手术、放疗、化疗并结合免疫治疗,可收到一定的效果。 手术方法以广泛切除为最佳方法,切除范围周边至少离病变组织5 cm以上。术后多数复发，生存期短，生物学行为难以预料，病情大多呈快速侵袭性发展。本病对放疗和化疗均不敏感,由于缺乏有效的治疗手段，治疗方法有待进一步探讨。临床上对一些进展快、缺乏典型特征的病例应作免疫组化染色检测，以防止漏诊、误诊。

【参考文献】

（转载自科教范文网http://fw.nseac.com）

［2］ 王成林，林责. 罕见病少见病的诊断与治疗［M］．北京：人民卫生出版社，1999:278.